Vulva kanseri jinekolojik malignitelerin yaklaşık %5'ini oluşturur. Bu derleme, cerrahi tedavinin ilkelerini, sentinel lenf nodu incelemesini, ileri evre hastalığın yönetimini ve radyoterapinin yerini bir araya getiriyor.
Bu sayfa hakkında. Aşağıdaki metin sağlık profesyonellerine yönelik bir derlemedir; cerrahi teknik ve sağkalım verileri içerir. Kendi durumunuzu değerlendirmek için hazırlanmamıştır. Vulvada kaşıntı, kitle, renk değişikliği veya yara fark ettiyseniz gecikmeden bir hekime başvurun.
Vulva kanseri jinekolojik malignitelerin yaklaşık %5'ini oluşturmaktadır. Sıklıkla yetmişli yaşlarda görülen bu kanser türü, kadın ömrünün uzaması nedeniyle giderek daha sık karşımıza çıkmaktadır. Hastalar sıklıkla kaşıntı ve daha nadiren kitle, kanama, ağrı, akıntı gibi yakınmalarla başvururlar.
Vulva kanserlerinin %90'ı skuamöz hücreli kanser iken; malign melanom, Bartholin bezi adenokarsinomu, invaziv Paget hastalığı, bazal hücreli karsinom, verrüköz karsinom, sarkomlar ve metastatik tümörler geri kalan %10'u oluşturan nadir vulva kanseri tipleridir.
Skuamöz hücreli kanserler lenf kanalları yolu ile, nadiren de komşuluk ve hematojen yol ile yayılım gösterirler. Bu yayılım paterni ile ilişkili olarak inguinofemoral lenf nodu durumu en önemli prognostik faktördür ve FIGO evrelemesinde önemli yer tutar.
| FIGO evresi | 5 yıllık sağkalım |
|---|---|
| Evre I | %90 |
| Evre II | %80 |
| Evre III | %50 |
| Evre IV | %15 |
Lateralize lezyonlarda lenf nodu ile sağkalım ilişkisini inceleyen Homesley'in çalışmasında 5 yıllık sağkalım; negatif nod varlığında (n=201) %92, ipsilateral pozitif ise (n=61) %75, bilateral pozitif ise (n=16) %30, kontrlateral 2 nod varlığında (n=75) %25, kontrlateral 6 nod varlığında ise (n=16) %0 olarak bulunmuştur. Üç veya daha fazla tek taraflı ya da iki veya daha fazla çift taraflı lenf nodu tutulumu olan hastaların 5 yıllık toplam sağkalım hızı %29'dur; pelvik nodlar tutulduğunda ise sağkalım %10-15'e düşer.
Vulva kanseri tedavisinin en önemli basamağı cerrahi tedavidir. Ancak günümüzde, vulva kanserli hastaların sıklıkla ileri yaş grubunda ve ek medikal hastalıklara sahip oldukları, ayrıca operasyonun içerdiği riskler göz önüne alınarak radikal cerrahiden uzaklaşılmış ve hastaya göre bireyselleştirilmiş tedavi fikri ön plana çıkmıştır. Erken evre vulva kanserlerinde sentinel lenf nodu (SLN) biyopsileri ile operasyonun ayrı insizyonlardan gerçekleştirilmesi önem kazanmış, ileri evre kanserlerin tedavisinde ise kemoradyoterapi alanında gelişmeler olmuştur.
Mikroinvazyon tanımı 1995'te kabul edilmiştir. Buna göre tümör büyüklüğü 2 cm'den az ve invazyon derinliği 1 mm'den az olmalıdır; herhangi bir grade olabilir ve lenfovasküler alan invazyonu bulunmamalıdır. Bu tip hastalarda 5-10 mm'lik cerrahi sınır ile lokal eksizyon uygundur.
Toplam 64 vulva karsinomlu hastanın %76.4'ü skuamöz tip, %12.7'si malign melanom, %3.6'sı bazal hücreli, %3.6'sı adenokarsinom ve %3.6'sı sarkomdur. Yüzde 85.7'si grade I, %9.5'i grade II ve %4.8'i grade III bulunmuştur. Olguların %7.1'i evre I, %32.1'i evre II, %58.1'i evre III ve %2.6'sı evre IV olarak saptanmıştır.
Uygulanan cerrahi yöntemlerin %71.2'si radikal vulvektomi, %21.1'i ikili-üçlü insizyon, %5.8'i geniş vulva eksizyonu ve %1.9'u hemivulvektomi olmuştur. Cerrahi sonrası olguların %43.8'ine radyoterapi, %9.4'üne kemoradyoterapi uygulanırken %46.8'i adjuvan tedavi olmaksızın takip edilmiştir. Ortalama nüks süresi 23.7 aydır; nüks yerleri vulva ve inguinal kanal olmuştur. Nüks süresi ve yerinin operasyon tipi ve tedavi şekli ile ilgisi bulunmamıştır. Nüks olmayan olguların oranı %67.3 olarak bulunmuştur.
Cerrahi tedavinin şeklini belirleyen faktörler arasında lezyonun büyüklüğü, lokalizasyonu, invazyon derinliği, lenf yollarının klinik durumu, hastanın genel durumu, lenfovasküler alan invazyonu, histolojik grade, tümör ile invaze olmayan cilt durumu ve genital prolapsus varlığı sayılabilir.
Radikal vulvektomi ve bilateral inguinofemoral lenfadenektomi, vulva kanseri tedavisinde standart cerrahi operasyondur. Kelebek biçimli insizyondan gerçekleştirilen bu prosedürde belirgin morbidite ve mortalite riski vardır. Bu nedenle erken evre tümörlerde kelebek biçimli insizyon yerine üçlü insizyon, total lenfadenektomi yerine SLN biyopsisi giderek daha sık uygulanır hâle gelmiştir. Yeterli hastalıksız cerrahi sınır ve tümör ile tutulu inguinofemoral lenf nodlarının eksizyonu, hâlihazırda vulva kanseri cerrahisinin temel hedefleridir.
FIGO evre I hastalığa sahip hastalar, eğer lezyon unifokal ve geri kalan vulva normal ise geniş lokal eksizyon ile yönetilebilirler. Yapılan bir çalışmada vulva karsinomlu evre IA 40 olgudan (10'u inguinal lenfadenektomili) 2'sinde vulvar rekürrens (%5.9), 1'inde inguinal rekürrens izlenmiştir; lenfadenektomili olgularda nüks gözlenmemiştir. 5 yıllık sağkalım oranı %100 bulunmuş ve bunun sonucunda geniş lokal eksizyonun yeterli olacağı kanısına varılmıştır.
Radikal lokal eksizyon yapılmış 165 ve radikal vulvektomi yapılmış 365 evre I hastayı lokal rekürrens ve mortalite açısından karşılaştıran bir çalışmada, hem rekürrens hızları (sırasıyla %7.2 ve %6.3) hem de mortalite hızları (sırasıyla %0.6 ve %0.6) benzer bulunmuştur.
Diseksiyonu derin perineal fasyanın altına dek ilerletmek ve cerrahi sonrası geride en az 8 mm histolojik hastalıksız cerrahi sınır bırakmak gereklidir. Erken evrede hastalıksız cerrahi sınır 8 mm'den uzak ise lokal rekürrens riski sıfıra yakındır; 4.8-8 mm arasında ise %8, 4.8 mm'den daha yakın ise %54 lokal rekürrens riski taşır. Eksizyon ve fiksasyon sonrası doku kontrakte olarak kısalacağı için taze cerrahi preparatlarda hastalıksız sınırın en az 15 mm olması sağlanmalıdır.
Evre I lezyonlarda cerrahi sınır için Hacker (1984) ve Burke (1995) 2 cm, Di Saia (1979) ise 3 cm'yi uygun görmüştür. Evre I'de GOG'un bir çalışmasında 121 olguda 2 cm sınır bırakıldığında lokal nüks oranı %8; Burke'nin çalışmasında 33 olguda 2 cm sınır bırakıldığında lokal nüks oranı %6 bulunmuştur. Eğer yaygın intraepitelyal neoplazi veya liken mevcut ise radikal vulvektomi ya da geniş lokal eksizyon ile skinning vulvektomi bir seçenek olarak düşünülebilir.
Evre I hastalıkta lenf nodu metastazına işaret eden en önemli faktör invazyon derinliğidir. Evre IA hastalıkta inguinofemoral lenf nodu metastazı ihtimali %1'den azdır; bu hastalarda lenfadenektomiye ihtiyaç yoktur. Evre IB hastalıkta ise lateral lezyonlarda (sağlam cilt sınırı klitoris, üretra, vajina, perineal cisim gibi yapılara 1 cm mesafeden daha uzaktaki lezyonlar) ipsilateral lenfadenektomi yeterliyken, orta hat lezyonlarında bilateral lenfadenektomi yapılmalıdır. Evre I lateral tümörlerde ipsilateral lenf nodu tutulumu yok iken kontrlateral lenf nodu tutulumu %0.9'dur; bu nedenle tek taraflı lenfadenektomi yeterlidir. Ancak lateral lezyonlarda ipsilateral lenfadenektomi sırasında nodal tutulum tespit edilirse karşı tarafa da lenfadenektomi yapılması gereklidir.
Evre II hastalıkta radikal vulvektomi ile bilateral inguinofemoral lenfadenektomi önerilen cerrahi seçenektir. Disseksiyon, en-blok insizyonun morbiditesinin fazla ve geride kalan cilt köprüsünde rekürrens ihtimalinin az (%1) olması nedeniyle kelebek biçimli insizyon yerine üçlü insizyon tekniği ile gerçekleştirilir. Hullu ve arkadaşları kasık veya cilt köprüsü rekürrensini en-blok diseksiyon sonrası %1.3, üçlü insizyon sonrası %6.3 oranında anlamlı olarak fazla bulduklarını bildirmişlerdir. Buna rağmen en-blok insizyonun yüksek morbiditesi nedeniyle üçlü insizyon tekniği hâlen önerilmektedir.
Way'in klasik lenfadenektomi tekniği, fasya latanın sartorius kasından adduktor longus kasına dek ayrılmasını ve femoral arterin lateralinden insizyon boyunca yağlı doku ile birlikte tüm nodların çıkarılmasını içerir. Bununla birlikte kadavra çalışmalarında derin femoral nodların fasya lata altında femoral venin medial tarafında olduğunun gösterilmesi sonrasında, derin femoral lenfadenektominin femoral venin lateralindeki fasya lata ve kribriform fasya korunarak gerçekleştirilmesi önerilmektedir.
Di Saia ve arkadaşları, tümör çapının 1 cm'den küçük ve stromal invazyonun 5 mm'den az olduğu 79 hastadan oluşan çalışmalarında yüzeyel inguinal lenf nodlarında tutulum olmadan derin femoral lenf nodlarında tutulum tespit etmediler ve bu nedenle kribriform fasya üzerindeki yüzeyel nodların donmuş kesit incelemesinde tutulum olmadığı takdirde derin femoral lenf nodu diseksiyonu yapılmamasını önerdiler.
Buna karşılık Jinekolojik Onkoloji Grubu'nun evre I hastaları kapsayan bir çalışmasında, kasık rekürrens hızı modifiye radikal hemivulvektomi ve ipsilateral yüzeyel inguinal lenfadenektomi uygulanan hastalarda, radikal vulvektomi ile bilateral inguinofemoral lenfadenektomi yapılan hastalardan belirgin olarak fazla bulunmuştur. Ayrıca yüzeyel inguinal tutulum olmadan femoral nod metastazı görüldüğünü bildiren olgu sunumları da mevcuttur. Bu nedenle yüzeyel inguinal lenfadenektomi ile kombine medial femoral lenfadenektomi hâlen en sık uygulanan prosedürdür.
Vulva kanseri kaynaklı mortaliteyi azaltan en önemli faktör olan inguinofemoral lenfadenektomi, belirgin morbidite oranına sahiptir. Lenfadenektomi yapılan hastaların sadece %30'unda nodal tutulum tespit edilmesine rağmen, bu hastalarda ciddi yara ayrılması, yara enfeksiyonu, lenfosel ve lenfödem gibi komplikasyonlar yaşanır. Öte yandan bir lenf nodu metastazının tespit ve rezeke edilememesi hastanın kür şansını tehlikeye atar.
Lezyon büyüklüğü ile lenf nodu ilişkisini inceleyen çalışmalarda (Rutledge, Krupp, Hacker, Boyce, Homesley) lenf nodu metastaz oranları 4 cm ve üzeri lezyonlarda (n=257) %40 bulunmuştur.
Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yüksek özgüllük, düşük duyarlılık ve düşük negatif prediktif değere sahiptir ve hastaların çoğunda lenf nodu metastazını dışlayamaz. Ultra küçük demir oksit partikülleri ile yapılan MR lenfanjiyografide, demir oksit partikülleri makrofajların normal fagositozu sayesinde benign nodlarda birikirken malignite ile tutulan lenf nodlarında bu gerçekleşmez; böylece benign ve malign nodların ayrımının yapılabileceği öne sürülmektedir.
Bilgisayarlı tomografi (BT) ile klinik olarak şüphelenilen pelvik lenf nodları yeterince gösterilebilir. Bu hastalara en-blok radikal vulvektomi, bilateral inguinofemoral lenfadenektomi ve büyümüş pelvik nodların eksizyonu planlanabilir; veya lenf nodlarının fikse, konglomere hâli göz önüne alınarak primer kemoradyasyonu takiben cerrahi önerilebilir.
SLN, malign lezyondan gelen akımı toplayan lenf zincirinin ilk nodu olarak tanımlanır. Eğer SLN'de metastatik hastalık yoksa lenfatik zincirin geri kalan nodlarında da hastalık olmadığı varsayılabilir; SLN histolojik incelemesinde metastaz tespit edilmezse diğer tüm nodlar eksize edilmeyebilir. Bu nodda metastatik hastalık olmamasının geri kalan nodlarda tümör riskini dışlayıp dışlamadığı kritik noktadır; çünkü adjuvan radyoterapi lenf nodu tutulumu olan hastalar ile sınırlıdır ve kasık rekürrensi hemen daima ölümcüldür.
SLN prosedürü için uygun hastalar; tümör genişliğinin 4 cm'den küçük, invazyon derinliğinin 1 mm'nin üzerinde olduğu, kasıklarda fikse lenf nodu olmayan ve BT ya da MRG'de 1.5 cm'den büyük lenf nodları tespit edilmeyen hastalardır. İlk tutulan nodlar süperfisyel lenf nodlarıdır; derin nodlar ise Cloquet veya Rosenmüller olarak adlandırılan lenf nodlarıdır.
Değerlendirme için sıklıkla iki teknik kullanılır: peritümöral mavi boya enjeksiyonu ve/veya radyoaktif işaretleyici. Mavi boya (isosulfan blue) ucuz olması, pahalı araçlar gerektirmemesi, enjeksiyonların intraoperatif genel anestezi altında ağrısız yapılması ve radyoaktivite içermemesi yönlerinden avantajlıdır; ancak daha zaman alıcıdır ve bu nodları tespit etmek zor olabilir. Peritümöral intradermal olarak 0.5-1 mL enjekte edilir ve 5 dakika masaj yapılarak yayılması sağlanır.
Radyoaktif işaretleyici olarak genellikle Tc-99m kullanılır ve tümör çevresine sirkümferansiyel intradermal uygulanır. Preoperatif lenfosintigrafili veya taşınabilir gama probları ile intraoperatif inceleme yapılabilir. Radyoaktif işaretleme ile lenfosintigrafi yapılarak tespit edilen SLN sayısı ve yerine göre lenfadenektominin tek tarafa mı her iki tarafa mı yapılacağı preoperatif dönemde belirlenebilir.
Preoperatif lenfosintigrafi, orta hatta yakın lezyonlarda karşı tarafa olabilecek muhtemel bir akımı da göstermek açısından yararlıdır. Bazı hastalarda metastatik nodda oluşan lenf akımı obstrüksiyonu ve staz nedeniyle akım karşı taraf lenf nodlarına yönelebilir ve bu durumda yanlış bir nod SLN olarak tespit edilebilir. Bir çalışmada orta hat tümörü olan 13 hastadan 3'ünde tek taraflı SLN ve karşı taraf lenf nodlarında metastatik tutulum gösterilmiştir. Vulva kanserleri için radyoişaretleyici ile preoperatif lenfosintigrafi ve intraoperatif mavi boyanın kombine kullanımı önerilmektedir. Bu protokol sırasında herhangi bir şüphe oluşacak olursa prosedür bırakılmalı ve normal kasık lenfadenektomisine geçilmelidir.
Vulva kanserli 353 olguluk bir seride SLN tespit hızı %92 ve negatif prediktif değeri %99 olarak tespit edilmiştir. SLN prosedürünün yanlış negatiflik hızı %2-5 olarak bildirilmektedir. Yanlış negatifliğe neden olabilecek durumlar; önceden yapılan eksizyonel biyopsi, enfekte tümör, orta hat tümörleri, uygulanan teknik aksaklıklar ve deneyimsiz cerrahtır.
Çok merkezli bir çalışmada negatif SLN'li 276 hasta ortalama 35 ay takip edilmiş ve 8 hastada (%2.9) kasık relapsı gözlenmiştir. Bu 8 hastanın tekrar değerlendirilmesinde 2 hastada lenfosintigrafide 2 SLN tespit edilmesine rağmen 1 SLN'nin eksize edildiği, 2 hastada ilk incelemede SLN'de mevcut olan mikrometastazların görülemediği ve 2 hastada multifokal hastalık olduğu tespit edilmiştir.
Bir zorunluluk olarak SLN'ler, mikrometastazları dışlamak için deneyimli bir patolog tarafından değerlendirilmelidir. Donmuş kesit tekniği kullanılarak SLN tutulumu tespit edilirse komplet inguinofemoral lenfadenektomi ile operasyona devam edilebilir; böylece hastada ikinci bir operasyondan kaçınılabilir. Donmuş kesit incelemesinin sadece hematoksilen-eozin ile duyarlılığı %80'dir. Sadece donmuş kesit incelemesi yetersiz olacağı için kalıcı kesitlerde histopatolojik inceleme yapılmalıdır; bu "ultra evreleme" olarak adlandırılır ve sitokeratin boyası ile noddaki malign hücre kümelerini göstermek için çok sayıda kesit alınmasını içerir. Ultra evrelemede SLN'de malignite kanıtlanırsa lenfadenektomi ikinci prosedür ile tamamlanmalıdır.
Erken evre vulva kanserlerinde SLN örneklemesi, özellikle kombine teknik kullanıldığında yüksek tespit hızı ve düşük yanlış negatiflik oranı ile umut vadeden bir yöntemdir; ancak standart tedavinin bir parçası olarak kullanmak için daha fazla bilgi birikimine ihtiyaç vardır.
Vulva kanserli hastaların yaklaşık %30-40'ı evre III-IV hastalık tanısı alırlar ve en-blok radikal vulvektomi, bilateral inguinofemoral lenfadenektomi ve üretra, vajina ya da anüsün parsiyel rezeksiyonu veya ekzenterasyon ile yönetilirler. Bu hastaların %50-60'ında lenf nodu tutulumu vardır ve sıklıkla ülsere ya da femoral damarlara fikse hâldedirler.
Primer lezyonun yeterli hastalıksız cerrahi sınır ile eksizyonu üretra ve anüs gibi önemli yapıların fonksiyonlarını bozabilir; geniş eksizyon yara iyileşmesinde güçlük yaratabilir, dehisans ve skar, şekil bozukluğu ve seksüel fonksiyonların kaybına neden olabilir. Böyle hastalarda jinekolog onkoloğun yanı sıra plastik cerrah, ürolog, kolorektal cerrah, radyasyon onkoloğu ve medikal onkoloğun da katılımı ile multidisipliner değerlendirme gerekli olur.
Hastalık radikal vulvektomi ile çıkartılamayacak kadar yaygın veya orta hat yapılarına yakınlığı nedeniyle kontinan fonksiyonların kaybına yol açabilecek lokalizasyonda ise yönetim tartışmalıdır. Radikal vulvar eksizyon ile kombine parsiyel veya total pelvik ekzenterasyon ve inguinofemoral lenfadenektomiyi kapsayan ultraradikal cerrahi, seçilmiş olgularda uygun olabilir. Böyle bir cerrahinin postoperatif mortalite hızı ortalama %4.3, hastalıksız sağkalım oranı ise lenf nodu tutulumu ile ilişkili olarak %46'dır.
Böyle bir hastada en az 1 cm hastalıksız cerrahi sınır elde edilmelidir. Özellikle daha önceden radyasyon almış hastalarda lezyon makroskopik olarak görülemeyebileceğinden, cerrahi sınırların incelenmesi için intraoperatif donmuş kesit tekniği uygun olabilir. Ultraradikal cerrahi genellikle plastik rekonstrüksiyonu da içerir: minör defektler için lokal fasyakutanöz cilt flepleri, geniş defektler için ise rejyonel myokutanöz cilt flepleri kullanılabilir. Yaranın sağlıklı iyileşmesi ve fonksiyonlarının korunabilmesi için geniş defektler iyi kanlanan, radyasyon almamış deri ile kapatılmalıdır.
Bazı olgularda ameliyat öncesi kemoradyoterapi tümörü yeterince küçültebilir ve inoperabl bir tümörü operabl yapabilir. Bu yaklaşım ultraradikal cerrahiye kıyasla kalıcı inkontinans olmaması gibi bir avantaja sahiptir ve primer cerrahi bir stomaya yol açacaksa endikedir.
Jinekolojik Onkoloji Grubu'nun, ekzenteratif prosedürler olmadan rezeksiyona uygun olmayan evre III-IV hastalığa sahip 73 hastalık çalışmasında tüm hastalara neoadjuvan kemoradyoterapi uygulanmış; bu hastalardan 69'unda cerrahi tedavinin olanaklı hâle geldiği ve 68 hastada rezeksiyonun üriner veya fekal inkontinansa yol açmadan başarıldığı rapor edilmiştir. Ancak kemoradyoterapi ile radikal cerrahinin kombine kullanımı, tek başlarına kullanımlarından daha fazla morbiditeye neden olmaktadır.
Kombine kemoterapi ve radyoterapiyi takiben komplet cevap hızı %46.5-72.2 ve toplam cevap hızı %81.2-100 arasında değişmektedir. Bununla beraber hastalık, komplet cevap verenlerde %0-33 ve parsiyel cevap verenlerde %40-100 oranında rekürrens göstermektedir.
İnguinofemoral lenf nodu diseksiyonu, ilerlemiş vulva kanseri tedavisinin önemli bir parçasıdır. Kasık nodlarından klinik olarak şüphelenildiğinde, radikal vulvektomi ve en-blok inguinofemoral lenf nodu diseksiyonu hem hastalığın rezeksiyonu hem de cilt köprüsü rekürrens riskini azaltmak için düşünülmelidir.
İnguinofemoral lenf nodu tutulumu olmadan pelvik lenf nodu tutulumu görülmesi olası değildir; bu nedenle inguinofemoral lenf nodu tutulumu olmayan hastalarda rutin pelvik lenfadenektomi gerekli değildir. Vulva kanserli hastaların yaklaşık %30'u inguinofemoral lenf nodu tutulumuna sahipken, bu hastaların da %20'sinde pelvik lenf nodu tutulumu görülür.
Radikal vulvektomi ve bilateral inguinofemoral lenfadenektomi sonrası tutulum tespit edilen hastalarda pelvik lenfadenektomi ile adjuvan pelvik radyoterapiyi karşılaştıran çalışmalar, radyoterapi grubunda sağkalım avantajı tespit etmişlerdir; bununla birlikte radyoterapi grubunda rekürrens hızı daha yüksek bulunmuştur. Radyoterapinin büyümüş lenf nodlarını temizleme yeteneğinin zayıf olması nedeniyle, BT ile 2 cm'den büyük lenf nodu tespit edildiğinde ekstraperitoneal yaklaşım ile bu nodların çıkarılması ve ardından radyoterapi uygulanması düşünülmelidir.
Fikse ya da ülseratif kasık nodları varlığında postoperatif kemoradyoterapi hemen daima tedavinin bir parçası olmalıdır. Bir çalışmada ülsere, fikse veya konglomere kitle oluşturmuş nodlara sahip 46 hastada kemoradyoterapi sonrası 37 hastada (%80) inguinofemoral lenf nodu diseksiyonu mümkün olmuş ve bunların 15'inde rezidüel nodal hastalığın histopatolojik bulgusuna rastlanmamıştır.
Hem bazal hücreli kanser hem de verrüköz kanser, lenfatik yayılım ihtimallerinin zayıf olması nedeniyle geniş lokal eksizyon veya vulvektomi ile tedavi edilirler.
Vulvar melanomlarda radikal vulvektomi ve bilateral inguinofemoral lenfadenektomi yapılabilir. Ancak tümör boyutu, kalınlık, invazyon derinliği ve lenfovasküler saha invazyonu göz önüne alınarak 2 cm hastalıksız cerrahi sınır ile radikal lokal eksizyon da yapılabilir. Vulvar melanomlar multifokal olmaya eğilimlidir ve yüksek rekürrens hızına sahiptirler.
Bartholin bezi kanseri ve sarkomlar radikal vulvektomi ve bilateral inguinofemoral lenfadenektomi ile tedavi edilirken, invaziv vulvar Paget hastalığında radikal vulvektomi ve cilt grefti gerekli olabilir.
İnce ve hassas vulva cildinin radyoterapiye toleransı azdır. Radyoterapi ile ilişkili akut reaksiyonlar inflamasyon, eritem ve kuru ile ıslak deskuamasyondur. Cilt nekrozu modern radyoterapi teknikleri ile çok daha az sıklıkta görülür. Bunlar çoğu hastada tedavinin tamamlanmasına engel olur. Geç reaksiyonlar ciltte incelmeyi, cilt altı ödem ve fibrozisi, introitusta daralmayı içerir.
Erken evrelerdeki hastalar, vulvanın radyasyona belirgin intoleransı nedeniyle primer olarak cerrahi ile tedavi edilmeye eğilimlidirler. İleri evrelerdeki ya da medikal ek hastalıklar nedeniyle cerrahi için uygun olmayan hastalarda radyoterapi primer tedavi seçeneği olarak seçilebilir. Böyle bir durumda komplet cevap hızı %53-89 ve hastalıksız sağkalım hızı 37 aylık takip sonunda %47-84 olarak bildirilmiştir.
Cerrahi sınırlarda tümör olmayan ancak lezyon sınırının cerrahi sınıra 3 mm'den yakın olduğu hastalara tekrar geniş lokal eksizyon önerilmelidir. Ancak yaşamsal yapıların çok yakınında tümör varsa radyoterapi bir seçenek olarak düşünülebilir. Adjuvan radyoterapi, cerrahi sınırda tümör bulunan hastalarda sağkalımı artırmaktadır.
İnguinofemoral lenfadenektomi sonrası sadece bir tane mikroskopik olarak tutulu lenf nodu tespit edilmişse prognoz iyidir ve ek tedaviye gerek yoktur. Adjuvan radyoterapiden fayda görebilecek hastalar; kasık ya da pelviste 2 veya daha fazla lenf nodu tutulumu olan hastalar, tek nodun malign hücreler ile tümüyle tutulumu ve/veya herhangi bir nodda ekstrakapsüler yayılım olan hastalardır. Tedavi genellikle hem inguinofemoral hem de pelvik nodları kapsar.
Erken evre vulva kanserlerinde primer inguinofemoral alan radyoterapisi ile primer inguinofemoral cerrahiyi karşılaştıran çalışmalarda radyoterapi, daha az morbidite ancak daha fazla kasık rekürrensi ile ilişkili bulunmuştur. Ancak sadece primer yüzeyel inguinal lenf nodu eksizyonu yapılan ve derin femoral lenfadenektomi yapılmayan hastalarda rekürrens hızı, radyoterapi yapılan hastalardan daha fazla bulunmuştur. Pelvik lenf nodlarında da adjuvan radyoterapi, pelvik lenfadenektomiden daha düşük rekürrens hızı ve daha yüksek 2 yıllık sağkalım hızı ile ilişkilidir.
Heterojen hasta gruplarından elde edilen çelişkili sonuçlara rağmen cerrahi, hâlen kasık nodları için uygun tedavi olarak değerlendirilmektedir.
Vulva kanseri hastalarının yaklaşık üçte birinde gözlenen rekürrensler, dikkatli takip ile henüz rezektabl oldukları erken bir dönemde tespit edilmelidir. Hastaların %80'inde rekürrensler tedavi sonrası ilk 2 yıl içinde görülür. Lokal rekürrensin en önemli göstergesi ameliyattaki cerrahi sınırdır; US National Cancer Institute kılavuzuna göre cerrahi sınır olarak makroskopik 1 cm ve üzeri, fiksasyon sonrası ise 8 mm ve üzeri değerler önerilmektedir.
Nodal veya uzak rekürrens, rekürrensin kısa zaman diliminde görülmesi ve artmış tümör grade'i kötü prognoz göstergeleridir. Rekürrensi belirleyen en önemli faktörler evre, lenf nodu tutulumu, tümör derinliği ve vasküler alan invazyonudur.
| Rekürrens yeri | 5 yıllık sağkalım |
|---|---|
| Perineal | %60 |
| İnguinal ve pelvik | %27 |
| Uzak bölge | %15 |
| Multipl | %14 |
Farklı merkezlerden toplanan 187 hastanın %53'ünde izole vulvar rekürrens, %19'unda inguinal, %8'inde uzak ve %14'ünde multipl alanlarda rekürrens gözlenmiştir. Yapılan bir çalışmada evre I olgularda radikal lokal eksizyon yapılan 165 hastanın 12'sinde (%7.2), radikal vulvektomi yapılan 365 hastanın 23'ünde (%6.3) nüks gözlenmiştir.
İlk cerrahinin yaygınlığı, daha önce radyoterapi uygulaması, medikal durum ve hastaların tercihleri ileri tedavi kararı verilirken göz önünde bulundurulması gereken faktörlerdir. Tedavinin küratif mi palyatif mi olduğu multidisipliner yaklaşımla belirlenmeli, hastanın kendisi ve ailesiyle görüşülmelidir. Palyatif tedavide semptom kontrolü ve yaşam kalitesinin artması hedeflenir.
Küratif amaçlı cerrahi, izole vulvar rekürrensler için uygundur. Ultraradikal cerrahi geniş ama izole lokal rekürrenslerde uygun olabileceği gibi, daha önce radyoterapi almış hastalarda belki de tek tedavi seçeneğidir. Özellikle önceki cerrahilerden kalan skar dokusu nedeniyle radikal eksizyon ile yeterli hastalıksız sınır elde etmek için vulvada flep ile rekonstrüksiyon gerekebilir. Rekürren vulvar kanserler için 5 yıllık sağkalım hızı %25-35'tir; ancak izole vulvar rekürrensi olan hastalarda radikal geniş eksizyondan sonra bu oran %50-70'e çıkar. Cerrahi sınırlar tutulu ise veya kasık nodlarında metastatik hastalık tespit edilirse adjuvan kemoradyoterapi uygulanmalıdır.
İnguinofemoral lenf nodu rekürrensi kötü prognoz taşır ve az sayıda hasta sağ kalır. Başlangıçta negatif nodları olanlarda nodal rekürrens (%13), malign nodlar ile prezente olanlardan (3'ten az ise %26, 3'ten fazla ise %31) daha azdır. Bu hastalarda tedavi geçmişine bakılarak cerrahi veya radyoterapi tedavilerinden biri seçilebilir. Radyasyonun mikroskopik hastalığı temizlemede makroskopik hastalıktan daha başarılı olduğu göz önüne alınarak, cerrahi debulkingi takiben adjuvan kemoradyoterapi uygun olabilir.
Pelvik rekürrenslerde sağkalım nadirdir; cerrahi eksizyon önerilmez ve kemoradyasyon temel yaklaşımdır. Paraaortik nodal rekürrensleri olan hastalar sıklıkla sırt ağrısından yakınırlar, bacak semptomları ve nonspesifik gastrointestinal bozuklukları olur. Palyatif kemoterapi semptomları kontrol etmek için yararlı olabilir.
Radikal cerrahi tedavi fiziksel ve psikolojik morbidite ile beraberdir ve hastaların önemli bir oranında görülür.
| Komplikasyon | Görülme oranı |
|---|---|
| Yara yeri enfeksiyonu ve açılması | %54 |
| Bacak ödemi | %30 |
| Lenfokist oluşumu | %10 |
| Genital prolapsus | %7 |
| Üriner stres inkontinans | %5 |
| Tromboflebit | %3.5 |
| Femoral arter rüptürü | %1.9 |
| Greft reddi | %1.7 |
| Herni oluşumu | %1.5 |
Kasık nodu diseksiyonu yüksek oranda yara yeri enfeksiyonu, lenfosel formasyonu, uzamış hastanede kalış süresi, venöz tromboembolizm ve lenfödem ile ilişkilidir.
İyi cerrahi tekniğin temel prensiplerinin uygulanması (gerilimsiz yara kapatılması, yeterli yara drenajı), bunun yanında kaliteli peroperatif hasta bakımı (profilaktik antibiyotik ve antikoagülan, dikkatli yara bakımı, enfeksiyonun hemen tedavisi, kompresyon çorabı) ile bu komplikasyonlar azaltılabilir. Safen veninin korunmasının kısa ve uzun dönemli morbiditeyi azalttığına dair kanıtlar mevcuttur. Mümkün olduğunca lenfadenektomiyi kısıtlamak, kasık ve alt bacak komplikasyonlarını engellemenin en iyi yoludur.
İyi yara drenajı, lenfosel formasyonunun oluşmaması ve enfeksiyon olmaması için önemlidir. Lenfoselin konservatif olarak en iyi tedavisi drenaj, basınç elbiseleri ve semptomatikse antibiyotiklerdir. İntrakaviter bleomisin kullanılarak yapılan skleroterapi, rekürren inguinal lenfoselin tedavisinde kullanılabilir.
Lenfödem, hem cerrahi hem de radyoterapi gerektiren hastalarda oldukça sıktır ve gelişmesi için birkaç ay gerekebilir. Bu hastalar en iyi eksternal kompresyon çorapları, istirahat, egzersiz, cilt bakımı ve masaj ile yönetilirler. Bu tedavilerin hastalığı eradike etmesi pek olası değildir, ama durumun kötüye gitmesini engelleyebilirler. Vulva ile ilişkili morbidite; işeme problemleri, koitus güçlükleri, vulvar asimetri ve psikoseksüel problemleri içerir.
Son 10 yılda vulvar karsinomun yönetiminde önemli gelişmeler yaşanmıştır. Erken evre skuamöz hücreli kanserlerde standart tedavi, geniş lokal eksizyon ve ayrı insizyonlar ile yapılan tek veya çift taraflı lenfadenektomidir. Daha az radikal cerrahi ve tedavinin bireyselleşmesine rağmen vulva kanseri cerrahisi hâlen yüksek morbiditeye sahiptir.
SLN incelemesi elektif inguinofemoral lenfadenektomiye iyi bir alternatif olabilir. Primer kemoradyasyon, lokal olarak ilerlemiş vulva kanserlerinde primer cerrahi stomaya yol açacaksa ilk seçenektir. Vulva kanseri hastalarında prognozu iyileştirmek ve morbiditeyi azaltmak için ileri klinik çalışmalara ihtiyaç vardır.
Geçmeyen kaşıntı, renk değişikliği, kabarıklık veya yara vulvoskopi ile değerlendirilmelidir. Önceki tetkik ve patoloji raporlarınızı yanınızda getirmeniz süreci hızlandırır.
Bu derlemede yararlanılan kaynaklar aşağıda listelenmiştir.
Bu sayfadaki içerikler yalnızca genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararları kişiye özel değerlendirme sonrasında verilir; sonuçlar kişiden kişiye farklılık gösterebilir.
